یک بیماری خود ایمنی پورپورای ترومبوتیک است

برای اولین بار خود ایمنی پورپورای ترومبوتیک، در سال 1735 Verlgofa شرح داده شد که این بیماری در ده سال دختر مشاهده شده است. در حال حاضر تحت این فرم نام ترکیبی خود ایمنی ترومبوسیتوپنی، علت autoaggression که در آن شکست می خورد. به نظر می رسد استعداد هموراژیک با کمبود جدا شده از پلاکت ها. اختصاص فرم حاد و مزمن این بیماری است.

علل

پورپورا حاد ترومبوتیک بیشتر کودکان 2 تا 9 سال رنج می برند. پورپورای ترومبوتیک در کودکان با شروع ناگهانی و بهبود سریع مشخص می شود. توسعه تظاهرات بالینی اغلب ترویج عفونت ویروسی دستگاه تنفسی فوقانی یا دستگاه گوارش است. در 10 درصد از موارد بیماری در ارتباط با توسعه از ویروس آبله مرغان، ویروس Epstein-Barr، ایمن سازی، BCG سلول های بنیادی. تخریب پلاکت با توجه به پاسخ ایمنی از ارگانیسم به جای فعالیت ویروس.

اشکال مزمن ترومبوسیتوپنی به مدت بیش از 6 ماه است پورپورای ناشناس کاهش پلاکت نامیده می شود. علت این بیماری ناشناخته است. ترومبوسیتوپنیک پورپورای اغلب در نوجوانی، بلوغ آغاز می شود. بیشتر شایع در زنان است.

تظاهرات بالینی به تدریج ظاهر می شود. مشخصه های دوره مزمن دوره ای در محدوده و یا طولانی مدت این بیماری است. اساس ژنی بیماری است افزایش و اتوآنتی بادی علیه آنها شتاب تخریب پلاکت.

تصویر بالینی

در پوست بیماران مبتلا به علائم microcirculatory نوع خونریزی به عنوان نقطه نقطه راش پتشی های هماتوم کوچک زیر جلدی، پورپورا در مخاط دهان. مشخصه های خونریزی از غشاء مخاطی بینی، لثه. تغییرات در پوست اغلب بر روی سطح مقابل اندام تنه، بالا و پایین واقع شده است. به طور معمول تشکیل خونریزی بزرگ در سایت های تزریق. گهگاه ممکن است خونریزی داخل صلبیه و شبکیه، خونریزی از دستگاه گوارش وجود دارد. در زنان، خونریزی در تخمدان وجود دارد. در موارد شدید خونریزی بیماری کلیوی ممکن است رخ دهد.

پورپورای ترومبوتیک تواند منجر به عوارض خطرناکی مانند سرب خونریزی مغزی و خونریزی زیر عنکبوتیه. تشکیل خونریزی در مناطق پوست فشرده سازی: ویژگی مثبت کاف آزمون Konchalovsky پنجه-LEED است. گره های لنفاوی، کبد و طحال بزرگ شده است.

امکانات عیب شناسی

از ویژگی های اصلی آزمایشگاه این است که کاهش تعداد پلاکت. زمان لخته شدن خون نقض نکرده است. پلاسما هپارین افزایش یافته است. در بسیاری از موارد، با افزایش تعیین ایمونوگلوبولین G پلاکت. پس از خونریزی قابل توجهی تعریف کم خونی حاد هموراژیک.

درمان

اگر با پورپورای ترومبوتیک تشخیص داده، بیماران درمان با کورتیکواستروئید آغاز خواهد شد. در طول درمان، بیماران مشاهده افزایش مداوم در تعداد پلاکتها تا بهبودی کامل. عدم اثربخشی کورتیکواستروئیدها و سیستم ایمنی تجویز delagil. با ناکارآمدی درمان محافظه کارانه در 6 ماه توصیه انجام اسپلنکتومی.

یکی دیگر از منطقه درمان - تجویز مقادیر بالای ایمونوگلوبولین برای تزریق داخل وریدی به مدت 5 روز. این آماده سازی را غیر فعال آنتی بادی است که اتصال و حذف ویروسی، باکتریایی و آنتی ژن های.

در 80-90٪ از بیماران در بهبود خود به خودی در 1-4 ماه رخ می دهد. در برخی موارد، پورپورای ترومبوسیتوپنیک می توانید تا 12 ماه بطول انجامد. خونریزی دوره های متناوب با دوره های بهبود: این بیماری مزمن عود است.