سلول لانگرهانس هیستیوسیتوز: علل و درمان

سلول های لانگرهانس - سلول های سفید خون هستند که بخشی از سیستم ایمنی بدن و در شرایط عادی، نقش مهمی در حفاظت از بدن در برابر ویروس ها، باکتری ها و دیگر میکروارگانیسم های مضر را بازی کند. آنها در پوست، غدد لنفاوی، طحال، مغز استخوان و ریه پیدا شده است.

هیستوسیتوز سلول لانگرهانس چیست؟

در این بیماری، که قبلا به عنوان هیستیوسیتوز X شناخته شده است، سلول های لانگرهانس شروع به تکثیر در مقیاس پاتولوژیک است. به جای حفاظت از بدن، غلظت زیادی از این سلول ها را تحت تاثیر قرار یکپارچگی بافت ها و حتی آنها را از بین ببرد. اغلب از استخوانها، ریهها و کبد رنج می برند. اگر چه این تکثیر سلولی دارای نقاط مشترک زیادی با سرطان، بسیاری از محققان انجام فرم هیستیوسیتوز X سرطان را باور ندارد. از ویژگی های اصلی افتراق در این زمینه، ساختار طبیعی سلول های تهاجمی به رسمیت می شناسد و تنها مشکل شتاب رشد خود است. در حال حاضر، هیستوسیتوز سلول لانگرهانس (در کودکان، باید توجه داشت، آن شایع تر از بزرگسالان است) بیماری های سیستم ایمنی بدن، به موجب آن سلول های ایمنی به سرعت تکثیر شده و باعث التهاب و آسیب به بافت اطراف شناخته شده است.

این بیماری قادر به توسعه در هر بخشی از بدن و در هر ارگان است. حتی می تواند در مناطق مختلف به طور همزمان رخ می دهد. در اغلب موارد، با این حال، آسیب شناسی سیستم های مختلف بدن فقط در کودکان زیر دو سال سن تاثیر می گذارد. ضایعات انفرادی در کودکان و بزرگسالان پیدا شده است.

دلایل

هنوز مشخص نیست که چرا چنین آسیب شناسی وجود دارد. به احتمال زیاد یک نوع ماده معمولی در محیط، احتمالا یک عفونت ویروسی است که انگیزه می دهد به توسعه اختلالات باعث واکنش بیش از حد شدید سیستم ایمنی بدن: با این حال، دانشمندان روی تایید فرضیه زیر متمرکز شده است. با این حال، منبع مستقیم از این بیماری را به طرف سوژه لحظه به شناسایی. یکی از مشاهدات شناخته شده جالب توجه است: تقریبا تمام بیماران مبتلا به بیماری موضعی در ریه فعال و اعضای سابق سیگاری هستند. با این وجود، حتی اگر توزیع جرم سیگار کشیدن در جامعه لانگرهانس بسیار نادر هیستیوسیتوز است. دلایل عبارتند از: استفاده از سیگار در لیست عوامل خطر مانند نیست، دلیل آن است که اغلب یک بیماری و ریه ها تاثیر نمی گذارد. فرضیه احتمال زیاد این است که اثرات منفی سیگار کشیدن تکثیر متوجه سلولهای لانگرهانس در بیماران مبتلا به استعداد ژنتیکی نادر به آن است. با توجه به نظریه دیگر، علت ریشه ای این بیماری در اختلالات سیستم ایمنی ذاتی نهفته است.

گسترش

در نظر گرفته شده یک بیماری نادر است و در حدود یک مورد برای 250 هزار کودک و یک مورد در هر میلیون بزرگسالان رخ می دهد. اگرچه علائم ممکن است در هر سنی رخ دهد، در آن اغلب در کودکان و نوجوانان تشخیص داده شده و 70٪ از موارد در شناسایی سن هیستیوسیتوز تا 17 سال رخ می دهد. در جوان ترین گروه سنی، آمار در سن افزایش می یابد یک تا سه سال.

شکل از بیماری

هیستوسیتوز سلول لانگرهانس در کودکان و بزرگسالان شامل 3 فرم قبلا آسیب مستقل در نظر گرفته. این گرانولوم ائوزینوفیلیک، بیماری Henda - Shyullera - بیماری مسیحی و Letterer - SIWA.

علائم

این بیماری می تواند خود را با ویژگی های زیر آشکار:

• درد مداوم و تورم در استخوان ها، به خصوص در دست یا پا؛
• یک شکاف در استخوان، به خصوص اگر آن را توسط یک صدمه شخصی قبل و یا قبل از نور، ضربه مختصر.
• شکاف بزرگ بین دندان در مواردی که هیستوسیتوز سلول لانگرهانس در کودکان به استخوان فک گسترش یافته است؛
• عفونت گوش و یا ترشح گوش، اگر این بیماری استخوان از جمجمه در نزدیکی گوش، تاثیر گذاشته است.
• بثورات پوستی ترجیحا بر روی باسن یا پوست سر موضعی؛
• لنفادنوپاتی؛
• بزرگ شدن کبد، که در برخی موارد ممکن است با نشانه هایی از اختلال عملکرد ارگان (زردی پوست و چشم (یرقان) یا تجمع پاتولوژیک مایع در شکم - استسقاء) همراه؛
• اگزوفتالموس - جابجایی کره چشم به جلو هیستیوسیتوز دلیل با محلی سازی چشم؛
• تنگی نفس و سرفه، ریه با ضایعات؛
• رشد آهسته و ادرار کردن بیش از حد به علت عدم تعادل هورمونی.

علائم کمتر شایع این بیماری عبارتند از:

• تب؛
• کاهش وزن؛
• تحریک پذیری؛
• عدم توانایی در نگه داشتن وزن و نگه داشتن بدن در شکل.

امکانات عیب شناسی

از آنجا که لانگرهانس هیستوسیتوز سلول (عکس تظاهرات این بیماری است منظره زیبایی نیست) کاملا نادر است و توسط علائم که می توان به راحتی برای علائم بسیاری از بیماری های دیگر اشتباه بیان می شود، تشخیص آن اغلب پیچیده است و زمان می برد. به همین دلیل است یک دکتر به احتمال زیاد شما سوالات مربوط به بیماری های دیگر می خواهیم که به طور موثر تر افتراق هیستیوسیتوز نظر گرفته شده.

بررسی تشخیصی اولیه یک معاینه فیزیکی طبیعی، که در آن دکتر ارزیابی سلامت کلی و توجه خاص به آن مناطق که در آن علائم بیماری ظاهر می شود. اگر بیمار درد را تجربه در استخوان و یا شکایت از تورم در استخوان، دکتر ممکن است یک استاندارد اشعه X و اسکن استخوان تجویز کند. پرتوهای ایکس نشان داد بخش شکستگی به نام ضایعات لیتیک، و اسکن خواهد منطقه ی آسیب تعیین که در آن استخوان به طور مستقل تلاش می کند تا بهبود می یابند.

روش توموگرافی کامپیوتری (CT) مورد استفاده در این مطالعه از پشت و لگن در مواردی که پزشک مشکوک که آن را ممکن است جیب تغییرات مخرب وجود دارد. هنگامی که علائم نشان دهنده اختلال عملکرد کبد، آزمایش خون نیاز دارند. اگر نشانه ای از آسیب ریه، و یا در موارد وجود دارد که در آن یک متخصص بر اساس معاینه پزشکی اولیه مظنون است که هیستوسیتوز سلول لانگرهانس ممکن است آن را در ریه ها نشان می دهد، تجویز اشعه ایکس یا کامپیوتری سی تی اسکن قفسه سینه. سی تی اسکن از سر به ارزیابی وضعیت از مغز انجام می شود. این فناوری جدید تجسم، PET (توموگرافی با گسیل پوزیترون) نیز می تواند مفید باشد.

در صورت شک به هیستوسیتوز سلول لانگرهانس در کودکان (و عکس محصول را در ابتدای مقاله) بیوپسی ممکن است لازم باشد، به عنوان این تنها روش برای تایید تشخیص احتمالی است. در این روش، دکتر حذف یک نمونه کوچک از بافت یا استخوان در آزمایشگاه به بررسی می شود. استخوانها، پوست و غدد لنفاوی: در بیشتر موارد، یک نمونه از مواد بیولوژیکی از مناطق که در آن مستقیم موضعی هیستوسیتوز سلول لانگرهانس استخراج شده است. آزمایش خون می تواند کمک به تعیین اینکه آیا مغز استخوان مبتلا می شود.

مدت

دشوار است که پیش بینی به سرعت این بیماری و چگونگی آن را به خود نشان می دهند. در برخی موارد، آسیب شناسی از بین می رود به خودی خود می کند و به مداخله پزشکی نیاز ندارد. این اتفاق می افتد زمانی که نقض است در یک منطقه (در استخوان یا پوست) ترجمه شده است، و یا وقتی یک فرد سیگاری با آسیب ریه متوقف به مصرف سیگار است. با این حال، آن را نیز اتفاق می افتد که بیماری کشنده است. مرگ را می توان در این موارد پیش بینی شده که تجمع سلول های غیر طبیعی تکثیر در حال حمله به در همان زمان تعدادی از ارگان های مختلف و یا قسمتهای بدن است. وضعیت سلامت از افراد سیگاری شروع به بهبود تنها زمانی که ترک.

ممانعت

از آنجا که علت نقض یک راز باقی مانده، تا کنون هیچ اقدامات پیشگیری موثر وجود دارد. با این حال، با توجه به اینکه ریه ها فقط با طرفداران تحت تاثیر قرار به دود سیگار، دادن یک اعتیاد می تواند به عنوان هیستیوسیتوز پیشگیرانه موضعی در ریه دیده می شود.

درمان

اگر تشخیص قطعی "هیستیوسیتوز سلولهای لانگرهانس" بیمار، درمان بر روی شدت و وسعت نقض بستگی دارد.

اگر ناهنجاری تنها در یک سیستم از بدن شناسایی، دکتر کورتیکواستروئیدها تجویز، به ویژه "پردنیزولون". علاوه بر این، ممکن است شما را به انجام یک دوره شیمی درمانی است. علاوه بر این، منطقه آسیب دیده از استخوان برداشته شده توسط کورتاژ - خراش دادن. عامل شیمی درمانی - اگر سلول های پاتولوژی accrescent در یک منطقه از پوست متمرکز، این بیماری را می توان با پوشش آسیب دیده خردل منطقه نیتروژن درمان می شود. این نیز "متوتروکسات" استفاده می شود. پرتو درمانی در مواردی که بیماری استخوان (به عنوان مثال، در ساق پا بالا و یا در ستون فقرات) منجر به تضعیف طیف قطعه اسکلت اداره می شود. جراحی پلاستیک عضلانی در ستون فقرات - فیوژن - در منطقه دهانه رحم توصیه می شود که بی ثباتی استخوان.

عمومی (سیستمیک) هیستوسیتوز سلول لانگرهانس - شرایط بسیار جدی تر است. برای درمان شیمی درمانی نیز می تواند استفاده شود، با این حال، اثر خود را به طور قابل ملاحظه نسبت به درمان تنها با ضایعه کاهش می یابد. هر چند کارشناسان اثربخشی بسیاری از داروهای مورد بررسی قرار، درمان مطلوب هنوز پیدا نشده است. با این وجود، به منظور نظارت بر توسعه بیماری دکتر شما ممکن است یکی از ابزار زیر را تجویز کند:

• "وینبلاستین"؛
• "Etoposide"؛
• "مرکاپتوپورین"؛
• "Cladribine"؛
• "سیتارابین"؛
• "متوتروکسات".

در برخی موارد، پزشکان توصیه پیوند کبد، مغز استخوان یا ریه، اما در میان محققان اجماع بر روی بهینه پیوند عضو در بیماران مبتلا به هیستیوسیتوز هنوز نرسیده است.

هنگامی که به یک دکتر را ببینم؟

مطمئن باشید تا با پزشک متخصص اطفال مراقبت های اولیه خود را اگر شما شک هیستوسیتوز سلول لانگرهانس در کودکان است. علائم چشمی، درد یا تورم در استخوان، بثورات پوستی مزمن علائم این بیماری نادر است. اگر هر یک از این علائم و یا آسیب شناسی در بزرگسالان باید یک پزشک مشورت کنید.