لنفوم T سل: انواع، علائم، تشخیص، درمان و پیش آگهی

لنفوم T سل در اغلب بیماران در سن تشخیص داده، اما بچه گانه نیز مستعد ابتلا به این بیماری هستند. و مردان از آن بیشتر از زنان رنج می برند.

لنفوم T سل است

لنفوم - یک ضایعه بدخیم بافت لنفاوی و دیگر اندامها. در مورد لنفوم سلول T، این بیماری پوست و غدد لنفاوی (یعنی شخصیت epidermotropny است) تاثیر می گذارد. عناصر اصلی هستند که در وقوع نئوپلاسم درگیر لنفوسیت های T (سلول هایی که به طور معمول ارائه پاسخ ایمنی کافی) می باشد. لنفوم سلول T (تصویر نشان داده شده در زیر) را می توان به عنوان یک نتیجه از تجمع بافت های آسیب شناختی عناصر سلولی تشکیل شده است.

علل و عوامل مؤثر

• وراثت
• نقص ایمنی.
• قرار گرفتن در معرض طولانی مدت عوامل نامطلوب: اشعه UV، عوامل شیمیایی تهاجمی.
• جنبه سن (افراد مسن).
• حضور ویروس در ارگانیسم (HIV، اپشتین بار، هپاتیت C، B، ویروس لنفوسیت T)، بیماری های روده.
• وجود جهش در پیوند سیستم ایمنی بدن، اندام ها و بافت، انتصاب درمان سرکوب کننده ایمنی.

همه این عوامل ممکن است توسط (به ترتیب، تحریک توسعه بیماری)، استرس، سوء تغذیه، اضافه بار عصبی، عدم تطابق با رژیم استراحت و کار تشدید شده است.

طبقه بندی

• پوست لنفوم سلول T. لنفوم مشابه معمولا به عنوان یک نتیجه از جهش های مختلف از لنفوسیت های T توسعه، منجر به ضرب کنترل نشده از دومی و در نتیجه، آنها را در یک لایه اپیدرم اعمال می شود. مشخصه های فرم فعال چند شکلی راش لنفوم وقوع (پلاک، تومورها، لکه ها، تاول). و اولین بیمار وقوع پوسته پوسته و یا خارش نقاط شکایت، در نهایت به علائم، و پس از آن در کانون تومور.
• محیطی لنفوم سلول T. این مفهوم شامل تمام لنفوم که سلول T و یا منشاء سلول NK (به جز نئوپلاسم نارس سلول های T و لوسمی لنفوبلاستیک T-). اغلب، این لنفوم با ضایعات خون، پوست، مغز استخوان و اندام های داخلی رخ می دهد، و در غدد لنفاوی، منتشر تغییرات ارتشاحی مشاهده شده است.
• Angioimmunoblastic لنفوم سلول T. آن را به عنوان مهر و موم بافت لنفاوی (در طول بررسی بافتشناسی غدد لنفاوی) سلول immunoblast و پلاسما، با دگرگونی کامل پس از آن از ساختار آن و تشکیل عروق خونی غیر طبیعی آشکار می شود.
• لنفوم سلول T لنفوبلاستیک. Novobrazovanie، است که در اختلالات سلول های T است. سلول های T انجام بالغ نشده، هسته آنها نامنظم در شکل می شود، آنها به سرعت و بدون کنترل قرار می گیرند. مواجه می شوند این نوع از لنفوم نادر است. اگر شما تجربه یک تشخیص الگوی دیفرانسیل مشابه به لوسمی حاد.
• لنفوم سلول T غیر هوچکین. این نشان دهنده یک گروه بزرگی از تومورها که بالغ لنفوسیت های T تشکیل شده و به بیماری هوچکین (به عنوان مثال، بیماری هوچکین) مربوط نمی شود. متعلق به این گروه توسط آزمون بافتشناسی صورت (با کلامیدیا در آماده سازی در لنفوم غیر هوچکین تشخیص عناصر سلولی خاص برزوفسکی-استرنبرگ هیچ کدام).

مراحل رشد و نمو

1. شکست یکی از غدد لنفاوی.
2. گسترش تومور به دو غدد لنفاوی که در یک طرف دیافراگم واقع شده است.
3. ساختارهای لنفاوی چندگانه در هر دو طرف دیافراگم.
4. غدد لنفاوی و اندام های داخلی، حضور متاستاز در کلیه ها، مغز استخوان، کبد یا اندام های دستگاه گوارش است.

نشانه های عمومی

حضور یا عدم حضور و تظاهرات بالینی خاص بستگی به نوع تومور و محل آن است. با این حال، علائم ذاتی که در تقریبا همه لنفوم سلول T وجود دارد:

• عرق کردن در شب.
• کاهش وزن سریع بی اساس است.
• میکوزیس فونگوئید.
• عملکرد درجه پایین در درجه حرارت بدن.
• خستگی های مکرر و بی تفاوتی.

میکوزیس فونگوئید

میکوزیس فونگوئید - یکی از شایع ترین تظاهرات که مشخص لنفوم سلول T. این است که در هفتاد درصد از بیماران مبتلا به این بیماری پیدا شده است، و دارای سه شکل: کلاسیک، سر بریده و erythrodermic.

میکوزیس فونگوئید کلاسیک از طریق سه مرحله از توسعه عبور:

• اریتماتو - از علائم بالینی مشابه پسوریازیس، اگزما و غیره. بیماران گزارش حضور لکه شکل بیضی یا دایره ای، با لبه های تیز، با اندازه های مختلف، با رنگ صورتی بنفش و سطح پوسته پوسته است. چنین عناصر اغلب در صورت و تنه واقع، به تدریج افزایش در مقدار و عبور بخش های دیگر است. این ضایعات به درمان پاسخ نمی دهند و می تواند برای مدت طولانی نمی شود برگزار شد، یا به طور ناگهانی ناپدید می شوند. علاوه بر این، لکه را می توان با خارش، است که با استفاده معمولی متوقف نشده است ترکیب شده است.
• ارتشاحی تکه تکه - پس از چند سال از شروع رخ می دهد. به جای لکه پلاک بالا با متراکم، گرد و یا nepravilnymi اما روشن مرزهای، بنفش با لایه برداری بر روی سطح. در محل پلاک گم شده مناطق قهوه ای و یا آتروفی پوست. افزایش خارش، آن را غیر قابل تحمل می شود. از دست دادن سریع وزن و تب وجود دارد، لنفادنوپاتی ممکن است وجود داشته باشد.
• تومور - در سایت و یا پلاک بر روی پوست وجود دارد ظاهر متراکم قرمز و زرد بدون درد کروی شکل تومور را تغییر داده است و یا کمی پهن شکل، شبیه یک کلاه قارچ. قطر از جمله تشکل های محدوده از یک تا بیست میلی متر، و تعداد ممکن است متفاوت باشد. هنگامی که تومور از بین می رود، زخم دردناک تشکیل در محل آن، عمق که می تواند فاسیا یا استخوان برسد. در اغلب موارد طحال، غدد لنفاوی، ریه ها و کبد را تحت تاثیر قرار. مسمومیت Narostaet و ضعف است. بیماران نارسایی قلبی، آمیلوئیدوز، ذات الریه می میرند.

فرم Eritrodermicheskoy است با ظهور narostaet خارش دردناک، قرمزی و تورم، ظاهر همریز نقاط قرمز-سنگفرشی، هیپرکراتوز از کف و کف دست، و همچنین ریزش مو مشخص می شود. زوم تمام غدد لنفاوی در زیر بغل، کشاله ران، ران و کوبیتال. هنگامی که آنها plotnoelastichnye بسته لنفاوی بدون درد لمس پیدا شده است به بافت های اطراف (پوست) لحیم. Lihodradka (تا 39 درجه)، کاهش وزن، تعریق شبانه و خستگی مشاهده شده است. نتیجه کشنده ممکن است هنگام پیوستن به تشدید مسمومیت و نارسایی قلبی است.

در حضور فرم بریده بر سر پوست سالم هستند پلاک های متعدد، در نهایت دستیابی به harater بدخیم وجود دارد. مرگ در بیماران در عرض یک سال رخ می دهد.

تظاهرات بالینی لنفوم پوستی

لنفوم سلول T پوست اغلب در برابر پس زمینه از درمان طولانی موجود و نادرست از بیماری های پوستی رخ می دهد. تحریک وقوع آن می توانید ویروس ها، تابش، آفتاب سوختگی و غیره تبخال است. لنفوم مشابه در دو مرحله صورت می گیرد اولیه (فرایند در درم موضعی)، ثانوی (زمانی که ضایعات پوستی هستند در نتیجه از ارتشاح لنفوسیتی از اندام های داخلی).

علائم اصلی عبارتند از:

• جوش های پوستی چند شکل.
• افزایش خارش است.
• حضور کوچک، عناصر تخت در نوع ندولار.
• ظاهر پلاک زرد، پس از آن تبدیل به یک جیب هیپرپیگمانتاسیون و آتروفی (زمانی که فرم پلاک).
• تصویر بالینی شبیه پسوریازیس (در نوع melkouzelkovoy).
• خشکی، تورم، قرمزی و لایه برداری از پوست (با نوع erythrodermic بیماری).

علائم لنفوم محیطی

بیماری کلینیک بستگی به مرحله و نوع فرآیند پاتولوژیک است.

مشخصه های افزایش بافت لنفاوی در گردن، کشاله ران و زیر بغل مناطق.

بیماران از تعریق بیش از حد، کاهش وزن شدید، بی اشتهایی، ضعف عمومی، تب شکایت، و در حضور بزرگ شدن طحال و کبد (که کاملا مشترک) - تنگی نفس، سرفه های مکرر و احساس سنگینی در معده است.

امکانات عیب شناسی

• بازرسی، مجموعه ای از شکایات و انکولوژیست یاداوری.
• خون عمومی و تجزیه و تحلیل ادرار.
• بیوشیمی خون، و همچنین آزمون آنتی بادی ویروس های هپاتیت.
• بیوپسی از غدد لنفاوی آسیب دیده (که اجازه می دهد تا شما به منظور بررسی تشخیص لنفوم سلول T).
• ایالات متحده است.
• MR.
• CT.
• بدن Onkoskrining.
• مطالعه Immunofenotipirovannoe.
• تجزیه و تحلیل ژنتیکی مولکولی.
• بررسی سیتوژنتیک.

درمان

درمان لنفوم سلول T بستگی به شکل و مرحله از فرایند است.

به عنوان مثال، برای میکوزیس مرحله قارچی اریتماتو ضد سرطان خاص درمان منصوب نیست، و کورتیکواستروئیدها بیرونی و اینترفرون استفاده شده است.

درمان ضد تومور است که برای انجام شیمی درمانی و رادیوتراپی است.

مطابق با یک شکل از بیماری (تنبل، تهاجمی، و بسیار تهاجمی) است که توسط طول و ترکیب درمان، و توانبخشی تعیین می شود.

لنفوم تنبل درمان نشود، اما تنها به طور منظم مشاهده اگر روند پیشرفت می کند، تاکتیک را تغییر دهید.

در درمان اشکال تهاجمی استفاده ترکیبی از داروهای شیمی درمانی و ریتوکسیماب (آنتی بادی مونوکلونال).

هنگامی که آن را به لنفوم بسیار تهاجمی می آید، تجویز داروهایی که در درمان لوسمی حاد استفاده می شود.

اغلب، شیمی درمانی همراه با پیوند سلول های بنیادی.

با این حال، موثرترین درمان برای لنفوم است برای انجام یک درمان سی تابش (به عنوان در ELEKTA همکاری توضیح داده شد)، و پس از دریافت از عوامل شیمی درمانی.

عوارض دریافت عوامل شیمی درمانی ممکن است شامل: ریه، پستان، و غیره. پرتو درمانی ممکن است با توسعه آترواسکلروز کرونری پیچیده است.

پس از درمان موفقیت آمیز توانبخشی اجباری است.

لنفوم سلول T: پیش بینی

• هنگامی که تشخیص به موقع این بیماری (مرحله اولیه) و تخصیص درمان میزان بقای پنج ساله کافی هشتاد و پنج درصد است و برای کودکان بیمار - نود درصد.
• با توجه به لنفوم angioimmunoblastic ناامید کننده پیش بینی. سه سال - امید به زندگی به طور متوسط در بیماران مبتلا به چنین تشخیص تنها دو و نیم است. بقای تنها یک سوم از بیماران یک دوره پنج ساله.
• در حضور T-لنفوبلاستیک فرم پیش آگهی بستگی به وجود / عدم وجود ضایعه مغز استخوان. اگر مغز استخوان تحت تاثیر قرار نمی، نتیجه معمولا مطلوب است. در غیر این صورت، بهبود در تنها بیست درصد از بیماران می توان انتظار داشت.
• اویوم پیش آگهی و بقای قارچ بستگی به شکل و مرحله از فرایند است. بنابراین، هنگامی که نوار بقا فرم - تا ده سال، و پیش آگهی نامطلوب در مورد الحاق ذات الریه، و غیره؛ فرم eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya پیوستن به عوارض مختلف منجر به مرگ در عرض دو رخ می دهد - پنج سال؛ در حالی که به شکل بی سر از پیش آگهی بد، مرگ در عرض یک سال رخ می دهد.