آنچه در آن است - یک سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner؟ سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner: علل، علائم، درمان

رحم جایگزین اجازه می دهد تا کودکان به زنانی که به دلایل بهداشتی می توانید یک کودک خود به خود تصور نیست. تعداد آنها، با توجه به آمار، از سال به سال افزایش یافته است. یکی از دلایل برای درخواست تجدید نظر به خدمات از یک مادر جایگزین سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner است. علل این بیماری، علائم و روش های اساسی از درمان خواهد شد در این مقاله بحث شده است. همچنین شما می خواهد که آیا یک زن مبتلا به این سندرم کودکان داشته باشد.

مشخصه آسیب شناسی

سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner-میر-هاوزر - یک بیماری نادر زنان و زایمان. شامل نام از دانشمندان که شرح مفصلی از آسیب شناسی در نام آن ارائه شده است. همچنین در ادبیات پزشکی هستند مترادف این بیماری وجود دارد: آترزی واژن، آپلازی رحم. با این حال، آنها تمام موارد نقض در بدن، به نوعی از سندرم منعکس نمی کند. علاوه بر این، آترزی واژن ممکن است به علت التهاب یا جراحی رخ می دهد. اغلب، نام و نام خانوادگی از این بیماری را کاهش می دهد دو نام اول از دانشمندان یا اصطلاح "سندرم MRKH".

آسیب شناسی است فقدان کامل یا جزئی در رحم، و همچنین 2/3 از مهبل (واژن) مشخص می شود. در این مورد، است که رشد کامل تخمدانها و اندامهای تناسلی وجود دارد. نیز ذخیره می شود ویژگی های ثانویه جنسی (موهای بدن به نوع زن، قفسه سینه). سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner تشخیص داده می شود به ندرت (یک مورد در هر هزار 5. دختران نوزادان).

اطلاعات تاریخی

اولین شرح تاریخ بیماری به 1829 سال است. پزشک آلمانی کارل مایر اشاره کرد که آپلازی واژن است که اغلب توسط انواع ناهنجاری های رشدی همراه است. کمی بعد، در سال 1838، یک آسیب شناس از اتریش کارل فون راکی تانسکی توضیحات سندرم اضافه شده است. او مصمم اگر این بیماری است نیز وجود ندارد رحم، تخمدان، اما حفظ توانایی عملکرد به طور کامل است. در سال 1910، پزشک آلمانی آلمانی Kyustner خلاصه اطلاعات موجود در این بیماری، با اضافه کردن مشاهدات خود را به. متخصص زنان توصیف نمونه ترکیبی مکرر با رحم آپلازی ناهنجاری توسعه کلیه است. در سال 1961، استاد Zhorzh Hauzer از سوئیس نشان می دهد که اصطلاح "اتو Küstner راکی تانسکی مایر سندرم". دانشمند مشاهدات متعدد خود را از بیماران با این تشخیص، که با توجه به عدم حساسیت به هورمون های مردانه در میان بیماران به خود جلب کرد منتشر شده است. در سال 1977، برای اولین بار هاوسر شرح از نوع غیر معمول از آسیب شناسی معرفی شده اند. با توجه به سهم زیادی از دانشمندان، سندرم برای کاشفان چهار نام نامگذاری شد.

علل بیماری

حتی در دوران جنینی جنین نقص تشریحی گذاشته است که مشخص سندرم اتو Küstner-راکی تانسکی. عکس از بچه ها با این تشخیص پس از تولد انجام از کسانی که از همسالان سالم خود متفاوت است. با توجه به نظریه مولر، اندامهای جنسی جنین در طول ماه دوم پس از لقاح را توسعه دهد. تاثیر عوامل منفی بر بدن یک باردار در این زمان می توانید بیماری های مختلف در کودکان شود. بر بروز سندرم نیز تاثیر می گذارد همبند دیسپلازی بافت جنین که در آن اختلال در ساختار آن رخ می دهد. تغییرات پاتولوژیک منجر به رشد و نمو اندامهای معیوب، یکی از مظاهر آن است که سندرم اتو Küstner-راکی تانسکی است.

چه عواملی بر وقوع این بیماری در نوزاد در دوران بارداری تاثیر می گذارند؟

1. مسمومیت قوی.
2. HIV در مادر.
3. خطر سقط جنین.
4. مصرف برخی از داروها (مانند کورتیکواستروئیدها).
5. سوء استفاده از الکل.

این سندرم به عنوان بیماری های ارثی نه طبقه بندی. با این حال، در عمل بالینی موارد که در آن آسیب شناسی زنان چند از خانواده تشخیص داده است.

تظاهرات بالینی این بیماری

سندرم اتو Küstner-راکی تانسکی شروع به آشکار در بلوغ که وجود دارد بلوغ ارگانیسم. دختران به تدریج سینه گرد، تغییر شکل، موهای بدن در مناطق صمیمی وجود دارد. تلفظ شده ویژگی های ثانویه جنسی اجازه مشکوک مشکلات بهداشتی است. بسیاری از دختران احساس درد دوره ای در منطقه شکم، سنگینی در تماس پایین تر است. با این حال، فقدان عادت ماهانه منجر به دنبال کمک از یک متخصص زنان. یکی دیگر از دلایل مراجعه به یک متخصص ممکن است یک مشکل از طبیعت صمیمی. تلاش ناموفق از مقاربت جنسی اغلب در ضربه به کف لگن یا پارگی مثانه است. تجلی بدن توسعه نیافتگی می توانید به عنوان یک رحم ابتدایی با لوله های غیر طبیعی فالوپ خدمت می کنند. تقریبا 40٪ از سندرم MRKH جنس عادلانه همراه با ناهنجاری های دستگاه ادراری.

طبقه بندی بیماری

مانند بسیاری از ناهنجاری های دیگر رشد و نمو جنین، سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner است شدت و ضعف متفاوت. شدت هر یک از آنها توسط شدت اختلالات جنینی تعیین می شود. سه شکل از بیماری وجود دارد:

1. سندرم MRKH نمونه (64٪ از تمام موارد). این است که توسط آپلازی از رحم و مهبل (واژن) مشخص می شود.
2. سندرم MRKH آتیپیک (24٪ از تمام موارد). در این بیماری، دختران از دست رفته رحم و مهبل (واژن) است، یک اختلال در عملکرد تخمدان وجود دارد.
3. MURCS-ارتباط (12٪ از تمام موارد). این شدید ترین شکل سندرم، است که توسط اختلالات ذکر شده در بالا مشخص شده است و توسط یک رشد غیر طبیعی از اسکلت تکمیل است.

شکل از بیماری استراتژی درمانی تعیین و کمک می کند تا پزشکان برای پیش بینی بهبودی.

روش های تشخیص

چه بازرسی لازم است به اعلام سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner؟ نشانه های بیماری هستند تنها معیار برای تشخیص نیست. بررسی بیمار با بازرسی بصری آغاز می شود. در 75٪ از موارد، آن را از هیچ نقض آشکار نیست، چرا که ویژگی های ثانویه به هنجارهای مطابقت دارد. سپس، یک بررسی بر روی صندلی زنان و زایمان. دختران با تشخیص پرده بکارت است که با استفاده از سنجش از انجام شده است. برای سندرم معمولی کوتاه مهبل (واژن) (تا 2 سانتی متر) است، که در پایان از کانال دهانه رحم است. گزینه های تشخیصی دیگر است معاینه رکتوم، که در طی آن دکتر پروب لوله فالوپ و حفره رحم. این روش باعث می شود برای ارزیابی درجه شکل گیری اندام.

اندازه گیری منظم از درجه حرارت بدن کمک می کند تا تعیین مرحله از چرخه قاعدگی برای تایید عملیات کامل از تخمدان. علاوه بر این، دکتر تجویز آزمایش خون هورمون، MRI و سونوگرافی لگن. در موارد به خصوص جدی ممکن است تشخیص لاپاروسکوپی نیاز داشته باشد.

روش های درمان

تنها یک راه برای درمان سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner وجود دارد - پلاستیک صمیمی. عملیات در شکل گیری واژن به نام colpopoiesis به پزشکان مراقبت های او به قرن نوزدهم متوسل شده است. در ابتدا، عملیات استفاده می شود برای درمان زنان با توابع رحم حفظ شده است. در این بیماران خون را از بدن نیست، و به تدریج در حفره شکمی انباشته شده است. به عنوان یک نتیجه، آنها با فرایندهای نئوپلاستیک، که با درد شدید و عوارض مختلف همراه بود تشخیص داده شده است.

در حال حاضر برگزاری colpopoiesis دو روش:

1. گسترش واژن با کمک یک بالون تورم. این عملیات یک مدت زمان طولانی طول می کشد. اجرای آن ممکن است تنها اگر طول واژن کمتر از 4 سانتی متر است.
2. سازند بخش neovaginy از کولون سیگموئید یا پوست شکم. فن آوری های مدرن اجازه می دهد برای اصلاح نقص بدون برش شکمی - لاپاروسکوپی. پزشکان اغلب این روش، تشکیل یک کس مصنوعی ترجیح می دهند.

سن ایده آل برای colpopoiesis دوره از 16 تا 21 سال است. در این زمان، رسیدگی نهایی از ارگانیسم. تنها هدف از پلاستیک واژن - زنان را قادر به لذت بردن از یک زندگی جنسی کامل. برای جلوگیری از imperforate آن باید به طور منظم رابطه جنسی را رها نمی کند، به صورت دوره bougienage روش منتقل می کند.

عوارض بعد از عمل جراحی

عوارض پس از عمل جراحی ممکن است بیماران با تشخیص "سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner" روبرو می شوند چه هستند؟ درمان این بیماری است که گاهی اوقات توسط هر عواقب نامطلوب همراه است. Colpopoiesis - این یک عمل جدی است. همانطور که با هر شکل دیگری از عمل جراحی، آن گسترش عوارض امکان پذیر است. در میان آنها، شایع ترین عفونت و پریتونیت. همچنین، بسیاری از بیماران پس از یک دوره درمان، پزشکان تشخیص داده دیوارهای neovagina همجوشی. این آسیب، توسعه به علت عدم زندگی جنسی به طور منظم. بنابراین پزشکان به شدت توصیه می کنند که زنان به غفلت جنسی نیست.

پیش بینی پس از بهبودی

تغییرات در بدن است که در زنان با تشخیص "سندرم Küstner راکی تانسکی-اتو" رخ می دهد اجازه نمی دهد که به انجام عملکرد تولید مثلی در یک راه طبیعی است. با این حال، روش های مدرن IVF و بیماران از جمله کمک رحم جایگزین بچه بیولوژیکی. دانشمندان به تازگی نتایج مثبت از یک عمل پیوند اهدا کننده رحم اعلام کرد. پس از مدتی، شاید، پیوند از بدن زنان مبتلا به این بیماری موذی در خود را به تحمل کودکان کمک خواهد کرد.

ناباروری و سندرم راکی تانسکی مایر-اتو Küstner

می توانم بچه مبتلا به این بیماری را داشته باشد؟ این سوال را از بسیاری از زنانی که در آسیب شناسی مواجه ناشی می شود. دیر یا زود، هر یک از آنها می خواهد سعی کنید در نقش مادر. بسیاری از زنان مبتلا به این سندرم می تواند یک کودک را تحمل نمی کند. اگر تخمدان عملکرد به طور معمول، به طوری که کارشناسان نشان می دهد بیماران مراجعه به خدمات از یک مادر جانشین است. در این مورد نوزاد تصور است؟

در مرحله اول از یک برنامه مادر جایگزین و زن بیمار داروهای هورمونی تجویز می شوند. استفاده از داروهای در یک دوره خاص اجازه می دهد تا شما را برای همزمان سازی چرخه قاعدگی خود. سپس تخم مرغ MRKH سندرم زن مصنوعی با اسپرم شوهر او پس از لقاح. در عرض چند روز خود را از "رشد" در یک محیط که شبیه خواص لوله های فالوپ. پس از سه روز، کارشناسان شروع آماده سازی به قبل از لانه گزینی: تعیین جنس جنین، حضور نقص کروموزومی و بیماری های ارثی است. در روز پنجم جنین سرچشمه است به رحم مادر جایگزین منتقل شده است. در برخی از موارد، یک podsazhivanie دو، برای مثال، در روز سوم و پنجم.

تعداد جنین منتقل ممکن است بسته به کیفیت از مواد ژنتیکی، سن بیمار متفاوت است. در خواست زن، تخم مرغ استفاده نشده تحت روش انجماد. به عنوان یک نتیجه از این مفهوم به جهان در 9 ماه است یک نوزاد سالم وجود دارد. با این حال، این روش تا هر دو از حامیان و مخالفان.

به طور جداگانه باید رحم جایگزین در نظر بگیرید. در بسیاری از کلینیک های تخصصی پایه به اصطلاح زنان، که مایل به ارائه خدمات مشابه وجود دارد. معمولا آن جوان، دختران سالم است. یکی از دلایل برای توسل به چنین یک کلینیک سندرم راکی تانسکی-اتو Küstner-میر-هاوزر است. عکس آینده مادر پارچهای را نیز می توان در این پایگاه داده یافت. کل فرآیند، از انتخاب یک biomamy بالقوه و پایان دادن به بارداری، کنترل سرپرستان مرکز. بنابراین بهتر است برای تماس با کارشناسان، به جای شرکت در جستجو برای خود. فقط در این راه می توانید اعتماد به نفس در سلامت آینده کودک خود را باقی می ماند.

به طور خلاصه

سندرم راکی تانسکی مایر-اتو Küstner - یک بیماری ژنتیکی است که با عدم وجود و یا هیپوپلازی رحم و واژن است. بسیاری از دختران قبل از بلوغ حتی در مورد مشکلات سلامتی مطمئن شوید. آمنوره باعث می شود آنها را به دیدن یک متخصص زنان. آن را در پذیرش در کارشناسی که برای اولین بار از وجود چنین سندرم آگاه شده بود. از یک طرف، آن را به نوعی به رشد بد و ناصحیح از رحم و مهبل (واژن) است، و از سوی دیگر - حضور صفات ثانویه جنسی. امروز، چندین گزینه درمان برای بیماری وجود دارد. همه آنها به طور مداوم در حال بهبود و تکمیل شده است. درمان این بیماری است به حذف نقص با پلاستیک صمیمی. به عنوان یک نتیجه، بیمار می تواند خلاص شدن از شر مشکلات روانی و فیزیولوژیکی است، لذت بردن از زندگی و حتی کودکان داشته باشد. با توجه به نکته ی آخر، آن نیاز به کمک یک مادر جایگزین.