ناهنجاری ابشتین: علل، علائم، تشخیص، درمان

یکی از نقص قلبی نادر ناهنجاری ابشتین است. این یک بیماری مادرزادی است که در آن دریچه قلب سه لختی است در داخل بطن راست نقل مکان کرد، هرچند که باید در مرز میان دهلیز و بطن است. این جریان خون به طور قابل توجهی پایین تر است.

ویژگی های آناتومیک

ناهنجاری ابشتین منجر به این واقعیت است که حفره بطن راست کوچکتر می شود، و دهلیز راست است - بیش از هنجار. دریچه بستن گاز نیز متفاوت است. آنها ممکن است نادرست توسعه یافته و یا آواره شده اند. این مختل توسعه و تمام سیستم وتری و عضلانی، که درایوهای دستگاه دریچه تریکوسپید است.

با توجه به اندازه کوچک از بطن راست از آن مقدار کمتر از خون منتشر می کند. و افزایش اندازه دهلیز راست با توجه به این واقعیت است که آن را می شود بخشی از خون وریدی است.

در بسیاری از بیماران با ناهنجاری ابشتین و مبتلا به نقص دیواره بین دهلیزی و اوال ثبت اختراع فورامن. این نقص وثیقه برای بسیاری از صرفه جویی در زندگی است. از طریق نقص سپتوم از شلوغ شنت دهلیز راست رخ می دهد. درست است، خون وریدی در دهلیز چپ مخلوط با خون است. این باعث می شود گرسنگی اکسیژن بافت ها و اندام.

علل بیماری

کمتر از 1٪ از افراد مبتلا به بیماری های قلبی مادرزادی ناهنجاری ابشتین تشخیص داده میشود. دلایل توسعه آن نمی تواند با دقت تعیین شود. با توجه به مفروضات، آن را به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی به نظر می رسد. همچنین، در یک نسخه، برای چنین توسعه از عضله قلب می تواند در پذیرش در طول آماده سازی بارداری حاوی نمک لیتیوم شود.

در 50٪ از موارد نقص دیواره بین دهلیزی همراه با یک بیماری مادرزادی. در موارد دیگر، است نقض ریتم وجود دارد. برای درک چرا ترکیب خاصی از نقص قلبی وجود دارد، پزشکان هنوز موفق نشده است.

انواع ممکن این بیماری

ناهنجاری ابشتین انتقادی است بیماری های قلبی مادرزادی. آن را در دختران و پسران به طور یکسان رخ می دهد. البته و پیش آگهی بیماری را بر روی درجه تغییر شکل از دریچه سه لختی بستگی دارد. همچنین تغییرات مهم پاتوفیزیولوژیک که در دهلیز و بطن راست صورت گرفت.

در برخی موارد، نقص در نقض اساسی گردش جنین است. است نارسایی قلبی، هیدروپس توسعه وجود دارد، و در 27٪ موارد به مرگ دوران جنینی یک کودک رخ می دهد. با آسیب شناسی عمیق پس از تولد نوزادان در ماه اول زندگی می میرند. بنا به آمار، این است که حدود 25 درصد از تمام کودکان با ناهنجاری ابشتین تشخیص داده شد. تشخیص بارداری می تواند حتی در هفته 20 نصب شده است.

حدود 68٪ از نوزادان مبتلا به این اختلال می میرند قبل از شش ماه، و تا 5 سال - 64٪ از کودکان. این گروه شامل کودکانی که عملکرد دریچه سه لختی و بطن راست رضایت بخش است. آنها در بسیاری از موارد به دلیل نارسایی پیشرونده قلب و آریتمی می میرند.

طبقه بندی از انواع بیماری

کارشناسان شناسایی چند مرحله از بیماری، شناخته شده به عنوان ناهنجاری ابشتین. علائم خواهد و در صورت شکست چقدر بزرگ قلب بستگی دارد. نادر ترین مرحله بدون علامت است. چنین بیمارانی حتی ممکن است از آسیب شناسی گمان و منجر به یک زندگی عادی است. آنها ورزش می دهند.

در مرحله دوم تظاهرات بالینی تلفظ می شود. این ناهنجاری در دوران کودکی ظاهر می شود و به اندازه کافی طول می کشد سخت است. به طور جداگانه مراحل بازیافت:

- دوم - آن است که به علت عدم حضور آریتمی های قلبی مشخص شده است؛

- دوم ب - حملات مکرر است.

مرحله سوم است دوره جبران پیوسته نامیده میشود تشخیص داده می شود زمانی که بدن قادر به فعالیت قلب توسط هر سروو مکانیزم جبران کند.

تصویر بالینی این بیماری

در هنگام تولد، کودکان با ناهنجاری ابشتین است که با سیانوز. سیانوز پس از 2-3 ماه از زندگی است با توجه به این واقعیت است که مقاومت عروق ریوی کاهش می یابد کاهش می یابد. اما در کودکان مبتلا به نقص جزئی در سپتوم قلبی خطر مرگ از از عوارض کبودی پوست و نارسایی پیشرونده قلب را افزایش می دهد.

در کودکان مبتلا به ناهنجاری ابشتین است که اغلب این علائم قابل مشاهده است:

- تنگی نفس حتی در دوره استراحت؛

- ادم، که می تواند در اندام تحتانی دیده می شود؛

- خستگی، به خصوص در طول فعالیت بدنی قابل توجه؛

- اختلال ریتم قلب؛

- سیانوز پوست و لب.

سیانوز در کودکان قبل از علائم نارسایی قلبی به نظر می رسد. کودکان بزرگتر ممکن است از حملات راجعه تاکی کاردی شکایت دارند.

تشخیص بیماری

در برخی از موارد، بیماری است که تعیین در دوران بارداری و یا مدت کوتاهی پس از تولد در بیمارستان است. چندین ویژگی مشخصه، که دکتر شما ممکن است گمان می برند که ناهنجاری یک کودک Ebstein وجود دارد. تشخیص شامل سمع، رادیوگرافی قفسه سینه، اکوکاردیوگرافی، نوار قلب. همه این روش ها در ترکیب فعال تشخیص دقیق.

دکتر سمع ممکن است یک ریتم مشخص می شنوید، می توان آن را برابر چهار سه یا. او drowns از آرام بالا سوفل سیستولیک نارسایی دریچه تریکوسپید است. علاوه بر این، با تلفظ جدا از تن دوم است، آن را در طول تنفس را تغییر دهید. در بالای لبه سمت چپ استخوان جناغ گوش داده شود سر و صدا جیر جیر mezodiastolichesky آرام.

در رادیوگرافی قابل مشاهده سایه قلب افزایش یافته است، این است که با توجه به افزایش قابل توجهی در دهلیز راست. الگوی عروق ریوی معمولا رنگ پریده. قلب اغلب به شکل یک کره.

تغییرات مشاهده شده در ECG. در ECG نشانه نشان هیپرتروفی دهلیز راست را نشان می دهد، فاصله PQ توسعه یافته است، و محاصره کل یا قسمتی از بسته نرم افزاری سمت راست وجود دارد پرتو بلوک شاخه.

در اکوکاردیوگرافی می توانید از افتتاح گسترده ای از دریچه سه لختی را ببینید. فلپ سپتوم است به سمت بالا تمایل دارد.

تاکتیک در ناهنجاری های مادرزادی

پس از تشخیص و تعیین درجه تخریب درمان انتخاب شده است. البته، این بیماران نیاز به مداخله جراحی است. تنها استثنا این است که یک گروه کوچک از بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتین بدون علامت است.

درمان است بسته به دیگر مسائل مرتبط انجام شده است. اگر بیمار به طور معمول جان سالم به در مراحل ابتدایی، عملیات را می توان تا زمانی به تعویق افتاد تا علائم تلفظ از نارسایی قلبی وجود دارد.

کودکان مبتلا به این مشکل به تماشای متخصص قلب کودکان که متخصص در بیماری های قلبی مادرزادی. و وضعیت آن باید جراحان قلب تحت نظارت است.

اگر بیماران ابراز کاهش جریان خون ریوی و علائم نارسایی قلبی دارد، تزریق منصوب داروهای ionotropic prostogladinov گروه E. همچنین نشان داده شده برگزاری اصلاح اسیدوز متابولیک. چنین رفتاری می تواند خروجی قلبی را افزایش دهد و کاهش فشرده سازی بطن چپ به سمت راست افزایش یافته است.

در مواردی که تاکی کاردی وجود دارد، لازم به انجام آنتی آریتمیک درمان خاص است.

موارد مصرف برای عمل جراحی

در دوره نوزادی سعی کنید برای انجام عمل نیست. اما در مواردی که دیسپلازی بطن راست است تلفظ و موجب بروز اختلال در جریان خون antegrade در کانال ریه همراه است. در همان زمان است گسترش تیز از قلب راست و فشرده سازی همزمان از بطن چپ وجود دارد.

برای منع مصرف نسبی شامل سن 4-5 سال است. اما، در صورت لزوم، بهترین استفاده را عمل و نوزادان. همچنین این عمل جراحی انجام نیست و کسانی که تغییرات غیر قابل برگشت آلی در اندام های داخلی آغاز شده است.

بیمارانی که ناهنجاری ابشتین کشف شد، هیچ عملیات می تواند به طور متوسط 20 سال زندگی می کنند. مرگ آنها معمولا ناگهانی است. آن رخ می دهد به دلیل فیبریلاسیون بطنی قلب است.

این عملیات

فقط از طریق عمل جراحی به طور کامل می توانید وضعیت درست باشد. در این مورد، پزشکان توصیه در صورت امکان به انجام آن در سنین بالاتر به دلیل اندازه قلب بیش از حد کوچک در مراحل ابتدایی.

این عملیات انجام عمل جراحی باز قلب، برای امکانات آن سازماندهی روند بای پس قلبی ریوی. بیش از حد بخش بخیه از دهلیز راست، و درز دریچه سه لختی به یک موقعیت است که نزدیک به نرمال افزایش می یابد. در مواردی که این ممکن نیست، آن را برداشته و جایگزین با پروتز. این اجازه می دهد تا به شما در مورد این واقعیت است که بیمار ناهنجاری ابشتین حال فراموش کرده ام. در بیماران بالغ ممکن است پروتز انجام، اما کودکان زیر 15 سال را قدیمی دریچه پلاستیکی.

مرگ و میر در طول عملیات کند 2-5٪ تجاوز نمی کند. احتمال مرگ بستگی به تجربه یک جراح قلب، و از معاون گرانش. تقریبا 90 درصد از بیماران در این دوره از سال می تواند به زندگی عادی بازگشت.

توجه خاص باید به بیماران از جمله متخصص بیهوشی داده شده است. پس از همه، آن نیاز به یک رویکرد خاص برای بیمارانی که ناهنجاری ابشتین. ویژگی های بیهوشی باید به دکتر شناخته شده است. این را باید در نظر داشته باشید که در این بیماران فشار ممکن است ناپایدار می گردد. بنابراین، متخصص بیهوشی مانیتور بیماران و پس از عمل جراحی.

انواع دندان مصنوعی

در اغلب موارد، تصمیم بگیرید که چگونه از آن خواهد شد این عملیات، ممکن است تنها زمانی که بیمار در حال حاضر در جدول عامل. اگر ممکن است برای برگزاری plasty دریچه، اولویت را به این گزینه داده شده است. اما شرایط زمانی که پروتز در بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتین لازم می باشد. بنابراین دریچه مصنوعی، که به نظر می رسد مثل یک حلقه، نصب توسط یک بالش مصنوعی نامیده می شود. در داخل آن یک مکانیسم است که می توانید باز کردن و بستن یک دروازه به اصطلاح است. این می تواند مکانیکی یا بیولوژیکی است. اولین تجسم از آلیاژ تیتانیوم ساخته شده، و دوم ممکن است از یک شیر یک خوک و یا پیراهن بافت قلب انسان ساخته شده است.

هنگامی که شما نصب یک بیمار دریچه مکانیکی باید به طور مداوم نوشیدن دارو، رقیق کننده خون، اما پایبندی به آن عمل می توانید طول بکشد. دستگاه بیولوژیکی کمتر با دوام است.