سندرم لددا: علائم، درمان

وضعیت دردناک در ارتباط با موقعیت غیرطبیعی دوازدهه، نابینا و کبد، سندرم Ledd است. با چه علائم حضور در بدن این پاتولوژی را تعیین می کند و چه روش هایی در درمان آن هدایت می شود - ما در این مقاله با این مسائل مقابله خواهیم کرد.

سندرم لددا

یک ناهنجاری روده روده ای که در طول رشد جنین (معمولا در هفته 10 تا 12) ایجاد می شود و تنگی دوازدهه با سقط جنین است که به نوبه خود از روده متوسط است، دارای نام مشخصی است - سندرم Ledd.

ICD-10 طبقه بندی عمومی تشخیص پزشکی است که توسط سازمان جهانی بهداشت تهیه شده است. مطابق با این طبقه بندی بین المللی بیماری های اصلاحیه دهم، سندرم Ledd به بیماری های دستگاه گوارش اشاره دارد (کلاس XI). شرایط پاتولوژیک بیشتر از یک مورد برای 500 نوزاد ناقص پیدا می شود و پسران دو برابر احتمال تشخیص این دختران را دارند.

به عنوان یک قاعده، تشخیص در اولین هفته زندگی یک بیمار کوچک، و کمی کمتر - در ماه اول زندگی است. برای تشخیص صحیح، یک متخصص اطفال نیاز به تجربه و دانش گسترده ای از آسیب شناسی دارد. در این رابطه، این بیماری همیشه به موقع تشخیص داده نمی شود. واضح ترین نشانه آسیب شناسی در اولین روزهای زندگی، استفراغ با مخلوط صفرا است.

متأسفانه، شدت بیماری بیمار با بیماری مشابه می تواند با نارسایی های مادرزادی همراه باشد، از جمله:

• نارسایی کلیوی یا ریه؛
• بیماری قلبی؛
• تنگی عروق ریوی و غیره

سندرم Ladd در بزرگسالان بسیار نادر است. انسداد روده ای می تواند ناشی از تحرک ساقه و همچنین روند چسبندگی در حفره شکمی باشد. گاهی اوقات تشخیص پاتولوژی توسط فتق دیواره شکمی قدامی ایجاد می شود. آخرین مکان در میان عوامل موثر بر تشکیل یک بیماری مضر، تومور خوشخیم و بدخیم بخش های مختلف روده است.

علائم بیماری

سندرم Ledd در نوزادان ممکن است علائم ناپایدار را نشان دهد. بعلاوه استفراغ و انسداد صفرا، نوزادان گاهگاهی درد شکمی را تجربه می کنند. در بعضی موارد، عود بیماری رخ می دهد که منجر به انسداد حاد روده ای با بدتر شدن، تا وضعیت کلاپوئید کودک می شود.

علائم عمومی سندرم:

• درد پره اکزمی؛
• احتباس مدفوع، انباشت گازها؛
• استفراغ؛
• نفخ شدن ناحیه پروپایاستریک ؛
• شکم شکمی شکم؛
• Palpation اطلاعات کاملی در مورد وضعیت بیمار ارائه نمی کند.

رادیوگرافی حفره شکم نشان دهنده دو سطح مایع در معده و دوازدهه و همچنین مقدار کمی گاز در روده است. در صورت استفاده از سولفات باریم در طی این روش ، تجمع ماده کنتراست در معده و دوازدهه کشش دیده می شود. کنتراست روی حلقه های روده کوچک به طور مساوی توزیع می شود.

پوسیدگی معمولا نشان دهنده ثابت نگه داشتن ساقه در زیر کبد است. و در اینجا با کمک یک توموگرافی کامپیوتری، چرخش روده متوسط در اطراف شریان مزانتریک تعیین می شود.

تصویر بالینی

سندروم لددا پاتولوژی است که نیاز به مداخله فوری جراحی دارد. همانطور که قبلا اشاره شد، علائم بیماری نامطلوب هستند و می توانند در چندین روز، هفته ها یا حتی سال ها تکرار شوند.

در برخی موارد، وضعیت دردناک خود را برای سالها احساس نمی کند و بدون علامت است. کودکان در همان زمان از کاهش اشتها رنج می برند، در توسعه فیزیکی عقب مانده اند.

علاوه بر سندرم کلاسیک Ledd، دو فرم دیگر مشخص می شود:

1. در مورد اول، هیچ روشی از روده متوسط وجود ندارد، اما محل غیرطبیعی سقط مشاهده می شود که دوازدهه را فشرده می کند.
2. در مورد دوم، تنها یک پیچ و تاب جداگانه از روده متوسط وجود دارد.

دوره پاتولوژی (سندرم لددا) می تواند حاد و مبهم (مزمن) باشد. در حالت مزمن، درد شکمی، مانند کولیک روده ای، گاهی اوقات استفراغ، هیپوتروفی وجود ندارد. مدفوع شکسته وجود دارد. وضعیت کودک به عنوان رضایت بخش توصیف می شود. انحنای روده منجر به نقض عرضه خون آن نمی شود. در رگهای روده کوچک، فقط رکود خون رخ می دهد و در دستگاه گوارش جت تغییر می کند.

نوک تیز روده یک وضعیت جدی تر است، که اگر ناسازگار باشد، منجر به نكروز یا گانگرن روده می شود.

درمان سندرم Ledd

بهبود وضعیت کلی بیمار با یک دوره زمانی مکرر بیماری از طریق استفاده از آنتی اسپاسم درمانی کمک می کند. با این حال، این تنها یک معیار موقت است. تکنیک اصلی در درمان انسداد روده هنوز مداخله جراحی است. درمان عمل جراحی پاتولوژی (سندرم لددا) شامل چندین مرحله می شود:

1. در ابتدا، استفراغ و انسداد حذف می شوند.
2. سپس روده کوچک در شکم راست قرار دارد و در سمت چپ ضخیم است.
3. اگر نیاز به تثبیت حلقه های روده در داخل صفاق تیرگی وجود دارد، این دستکاری را انجام دهید. اگر بیمار دچار تغییرات غیرطبیعی روده باشد، اندازه گیری مشابهی لازم است.
4. آپاندکتومی انجام می شود.

به تازگی، روش های لاپاروسکوپی برای تشخیص و درمان این سندرم در پزشکی گسترده شده است. چنین تکنولوژی های کوچک مهاجم بسیار موثر است. با این حال، انجام یک عمل جراحی به این صورت با برخی از مشکلات به دلیل مقدار کمی از حفره شکم، و همچنین ضخامت کوچک دیوار شکم در کودکان ماه های اول زندگی است. گاهی اوقات در اوایل دوره پس از عمل عوارض وجود دارد:

• سپسیس؛
• پریتونیت؛
• خونریزی روده؛
• انسداد روده

شانس بازیابی کامل به نتایج عملیات بستگی دارد. اگر تمام بخش های دستگاه گوارش حفظ شوند، پیش آگهی برای یک سطح بالایی از کیفیت زندگی مطلوب است. اگر ریزش های روده ای معکوس وجود داشته باشد که به سندرم «روده کوچک» منجر شد، بیمار مشکلات مربوط به خوردن و هیپوتروفی دارد. با چنین نتایجی از درمان جراحی، چندین بستری درمانی برای انجام تغذیه درون وریدی انجام می شود. گاهی اوقات بیماران مجبور خواهند شد تا عملیات را تکرار کنند. اگر انسداد روده ای در برابر فیبروز کیستیک ایجاد شود، پیش آگهی بهبودی نامطلوب است.

آماده سازی قبل از عمل

هنگامی که یک نوزاد مبتلا به انسداد روده (سندرم لددا) تشخیص داده می شود، او به یک بیمارستان جراحی تزریق می شود و با یک لوله نازا گاستریک تزریق می شود و یک خروجی ثابت از محتویات معده فراهم می کند. زمان لازم برای انجام اقدامات پیشگیرانه قبل از عمل، به طور مستقیم بستگی به شدت انسداد روده مادرزادی دارد.

اگر یک بیمار کوچک مشکوک به روده است، اقدامات تشخیصی زیر انجام می شود:

• آزمایش خون برای گروه و عامل Rh؛
• آزمایش خون برای هموگلوبین و هماتوکریت؛
• آزمایش لخته شدن خون.

درمان عملی به صورت فوری انجام می شود، آماده سازی قبل از عمل حداکثر یک ساعت طول می کشد. کودک تزریق می کند، تزریق خون، داروهای ضد درد، و بعضی اوقات تهویه مصنوعی تجویز می شود. یک کاتتر به داخل رگ مرکزی وارد می شود.

در مورد انسداد روده کم، آماده سازی قبل از عمل ممکن است تا 24 ساعت طول بکشد. در طی این زمان، نوزاد نیز به منظور تشخیص احتمالی پاتولوژی همراه است. در عین حال، تخلیه معده، توجه به حجم توده های تخلیه شده، تجویز تزریق درمانی، آنتی بیوتیک ها و داروهای خونوآنتیستی را تجویز می کند. تغذیه نوزاد از مطالعه حذف می شود

اکثر کودکان در دوره پس از عمل، تحت تهویه مصنوعی طولانی مدت قرار می گیرند که می تواند تا پنج روز ادامه یابد. آنتی بیوتیک درمان با داروهایی که علیه باکتری های بی هوازی فعال هستند استفاده می کند. وضعیت میکروکولوژیک حداقل دو بار در هفته تحت نظارت قرار می گیرد. یک روز پس از عمل، داروها تجویز می شوند تا پرستالیس روده و همچنین محصولات بیولوژیکی را بهبود بخشد.