سندرم پروانه: اپیدرمولیز بولوزا

اپیدرمولیزیس تاولی، و یا به عنوان آن را به نام، سندرم پروانه - این یک اختلال بسیار نادر به ارث برده است. این کودکان کودکان با پروانه به نام. اگر این نام شما با داشتن برخی از انجمن های جالب، بیماری خود است زیبا و دل انگیز است. در واقع، بیماران مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا تمام طول زندگی خود در عذاب دردناک صرف. دلیل - پوست خود را، شکننده به عنوان بال پروانه.

متاسفانه، این بیماری است "سندرم پروانه" نمی تواند ضد عفونی می شود. دلیل آن است که عمیقا در سطح ژنتیکی تعبیه شده است. این کودکان نیاز به مراقبت ویژه: محیط کاملا نرم، لباس و کفش. در روسیه، این بیماری غیر قابل درمان هستند و حتی در لیست از بیماری های نادر ترین گنجانده نشده است. با این حال، یک صندوق ویژه برای کمک به کودکان پروانه وجود دارد "بلا."

هر سال مقدار زیادی از پول را به صندوق اهدا، به نحوی کودکان که به بیماری "سندرم پروانه" کمک کند. عکس بیماران را می توان در این مقاله دیده می شود، و در ادبیات علمی پزشکی. با این حال، این اطلاعات را در اپیدرمولیز بولوزا است توزیع مناسب در روسیه و کشورهای مشترک المنافع دریافت نکرده اند.

بیماری "سندرم پروانه" است را به عموم مردم شناخته شده نیست. چند حتی می توانید نام پیچیده آن تلفظ - اپیدرمولیزیس بولوزا. با این حال، این کودکان در سراسر روسیه و کشورهای مشترک المنافع است. هر یک از بیماران با مشکل مشابه: پزشکان محلی نمی دانید که چگونه انجام می دهند، تشخیص "در حدود"، و نه همیشه وفادار به نوع بیماری است. و گاهی اوقات مادرش حتی این کودکان، که منجر به مرگ آنها به دلیل مراقبت نامناسب پنهان.

سندرم پروانه با ظهور حباب جوش های پوستی انسان مشخص می شود. بسته به حباب انواع زیر از اپیدرمولیزیس تاولی عبارتند از:

1. ساده است. این است که در مناطق فوقانی پوست تشکیل شده است. پوست ضخیم در کف دست و کف پا. حباب می تواند حتی در دهان تشکیل شده است.
2. مرز. آن را بر روی محل اتصال درم-اپیدرمی به نظر می رسد. در حباب شدید بیماری می تواند در دیواره مری، روده و دستگاه ادراری و تناسلی ظاهر می شود.
3. دیستروفی. حباب بر روی زانو، دست، آرنج، غشاهای مخاطی به نظر می رسد، می تواند مری را تحت تاثیر قرار، باعث مشکلات رشد و تغذیه. این نوع نیز توسط یک تلفیقی از انگشتان دست و پا مشخص می شود.

سندرم پروانه - در نتیجه ی نادرست از پروتئین در پوست، یا عدم وجود آن است. همچنین علت این بیماری ممکن است خود به خودی جهش در ژن.

در هنگام تولد، پوست یک کودک بیمار لغزش به عنوان پوست مار. البته این باعث یک واکنش شوک در مادر. بسیاری به سادگی به کودکان بیمار امتناع هنوز در بخش زایمان. اما شانس زنده ماندن کودک با بیماری تاولی اپیدرمولیزیس در خانه کودکان تقریبا صفر است. بسیاری از کودکان در مراقبت اشتباه درگذشت. پس از همه، این کودکان باید با دقت بسیار، اداره کند.

سخت ترین دوره در بیماران - این سن تا 3 سال است. به تدریج، با مراقبت از حق، پوست coarsens. کودکان کوچک هنگامی که در تلاش برای خزیدن همه زانو پوست و دست. تاول پوست و لایه برداری کردن، باعث درد شدید. این کودکان حتی نمی تواند دست به عنوان یک فرد عادی شدیدا تکان بدهم. با رشد می کند، آنها به تدریج یاد بگیرند خود محافظت کنند. در سن 3 سال از زندگی آسان تر می شود.

با این حال، بیماران مبتلا به شکل شدید اپیدرمولیزیس بولوزا روزانه درد شدید و خارش، که حتی آنتی هیستامین ها کمک نخواهد کرد. علاوه بر این، هر سه روز، آنها باید پانسمان لازم و دردناک را تحمل کنند. این کودکان، مثل همه دیگر علاج ناپذیری بیمار، ویژه هستند. آنها چشم باور نکردنی، احتمالا از این درد غیر قابل تحمل، ما نمی توانند درک کنند.