بیماری Erdheim - چه یک آسیب شناسی؟

با وجود این واقعیت است که طب سرعت در حال توسعه، بسیاری از بیماری اند تا پایان مطالعه نشده است. برخی از آنها تا چندی پیش توصیف شده است. بنابراین، داده در برخی از آسیب های در این مرحله کافی نیست. به عنوان مثال بیماری Erdheim است. رنج تنها در قرن XX باز است. او یک بیماری نادر است، به طوری که هیچ امکان برای ادامه به مطالعه عمیق از این بیماری وجود دارد. علل و پاتوژنز اختلالات ناشناخته به پایان است. با این وجود، چند نظریه مطرح شده از این بیماری وجود دارد. همه آنها به طور فعال مطالعه قرار گرفت. تا به امروز، تنها 500 نفر از بیماری در سراسر جهان. از آنجا که آسیب شناسی در نظر گرفته است نادر، آن است که همیشه آسان برای شناسایی نیست.

این بیماری Erdheim چیست؟

برای اولین بار در این بیماری، آن را در سال 1930 شناخته شد. یعقوب Erdheim - این دانشمندان ویلیام چستر و معلم خود باز شد. آنها با هم در این مطالعه از این بیماری کار کرده است. بنابراین این بیماری اغلب به سندرم Erdheim چستر به نام. با توجه به داده ها، که موفق به جمع آوری در طول سال ها، آسیب شناسی در مردان شایع تر است. در اغلب موارد، این بیماری برای اولین بار خود را در سن 50 سالگی نشان می دهد. با این حال، چند مورد از عوارض در کودکان وجود دارد. نشانه های بیماری متفاوت است. در اکثر موارد، تظاهرات بالینی زیر رخ می دهد: بیماری های استخوان، اختلالات عصبی و دیابت بی مزه. بیماری ها (سندرم) Erdheim-چستر است که با نفوذ از بافت های مختلف بدن هیستوسیت nelangergansovymi. این سلول ها به اجزای سیستم ایمنی بدن تعلق دارند. به طور معمول، آنها را به یک عمل حفاظتی. اما هیستوسیت تولید مثل انگیزه، در نتیجه آنها ارگان های مختلف در این آسیب شناسی تاثیر بگذارد.

بیماری Erdheim: علائم بیماری

نمای بالینی این سندرم نادر ممکن است متفاوت باشد. این بستگی دارد که اندام های هیستوسیت زده شد. تقریبا در تمام موارد بیماری Erdheim آشکار شده توسط تغییرات در اسکلت، سیستم عصبی و پوست. در میان نشانه های این بیماری می تواند جدا شده تخلفات زیر:

• ضریع استخوان استئواسکلروز. این تظاهرات در حال حاضر در اکثر بیماران است. با این وجود، در اغلب موارد، این علائم می کند بیماران مزاحم نشوید. فقط یک قسمت از افراد مبتلا به این بیماری، شکایت از درد در محل ضایعه.
• اگزوفتالموس. این علائم بیماری به عنوان یک نتیجه از شکست در فضای واقع در پشت کره چشم ایجاد می شود. همچنین تکثیر هیستوسیت می توانید فشار قرار گرفتن عصب بینایی و عضلانی شوند. بنابراین، در برخی از بیماران یک نشانه به عنوان دوبینی وجود دارد. بعضی از بیماران کاهش بینایی گزارش شده است.
• نفوذ Histiocytic از اندام های درون ریز است. تظاهرات توسعه دیابت بی مزه (تشنگی، پرادراری) است، اختلال متابولیک.
• آب و uteronefroz. این علائم به عنوان یک نتیجه از فشرده سازی از بافت histiocytic از کلیه ها و حالب را توسعه دهد.
• شکست سیستم قلبی و عروقی و ریه ها.
• چربی پلک (چربی) در پلک و گزانتومها. نئوپلاسم می تواند در سراسر بدن واقع شده است.

سندرم تشخیص Erdheim

مظنون بیماری Erdheim-چستر به دلیل اتفاق نادر و تعداد زیادی از تظاهرات که می تواند با دیگر بیماریهای رخ می دهد دشوار است. در اکثر موارد، باید با توجه به ترکیبی از علائم مانند پروپتوز و درد در استخوان، و همچنین توسعه تدریجی از تشنگی و ادرار پرداخت. کانون های نفوذ را می توان با اشعه X و پا، جمجمه شناسایی شده است. همچنین، هنگامی که این بیماری مشکوک است، بیوپسی است بدن که در حال تجربه نفوذ غیر طبیعی انجام می شود. علاوه بر این، آن را انجام فوندوس معاینه، CT و MRI از فضای خلف صفاق. اگر یک تظاهرات پوستی بیوپسی از مناطق آسیب شناختی (xanthomas) انجام شده است. می تواند تشخیص با معاینه ژنتیکی تأیید کنید.

مواد و روش ها برای درمان بیماری Erdheim

برای شروع درمان باید بلافاصله پس از تشخیص باشد: بیماری Erdheim. درمان این بیماری در حال حاضر به نسخه «اینترفرون" کاهش می یابد. دوز دارو بستگی به اندازه از کانون از نفوذ. از آنجا که اخیرا مواد مخدر "vemurafenib" است، که یک مهار کننده از protooncogene جهش اعمال می شود. علاوه بر این، بسته به بالینی، درمان علامتی است. پیش آگهی بیماری بستگی به نرخ آن از پدیده های جریان. اگزوفتالموس و شکست سیستم تنفسی نشانه های در نظر گرفته.