آگرانولوسیتوز - این چیست؟ آگرانولوسیتوز در کودکان و بزرگسالان: علائم، علل و درمان

امتحان آزمایشگاه خون انجام تقریبا هر بیماری. این است که با محتوای اطلاعات سنجش از متصل می شود. بر تغییرات پارامترهای منحصر به فرد از خون را می توان در سبب شناسی بیماری، شدت روند پاتولوژیک دیده می شود. اطلاعات مربوط به افزایش یا کاهش در برخی از سلول های پلاسما خاص اجازه می دهد تا نقض قانون مشکوک است. به عنوان مثال، سرطان خون، انواع مختلفی از کم خونی است. یکی از نشانه های آزمایشگاهی آگرانولوسیتوز در نظر گرفته. این سندرم، که ممکن است به تنهایی یا همراه با تغییرات دیگر در خون رخ می دهد. این علامت نشان دهنده وجود عفونت شدید.

آگرانولوسیتوز - این چیست؟

بیماری های خون در خون شناسی علم است. نقض قوانین، که نشان می دهد روند شدید پاتولوژیک آگرانولوسیتوز است. لکوسیت - این سندرم با کاهش انتظار در سطح سلول های سفید خون مشخص می شود. آنها برای کنترل عوامل عفونی برای ورود به بدن در طول عفونت لازم است.

عادی تعداد گلبولهای سفید خون به 4/9 × 10 ⁹ / l است. افزایش تعداد این سلول ها نشان می دهد توسعه تمرکز التهابی است. فقدان سلول های سفید خون ممکن است که شکست سیستم ایمنی بدن، مهار خون، مسمومیت رخ می دهد. آگرانولوسیتوز - سندرم آزمایشگاهی توسط کاهش در سطح سلول های سفید خون مشخص به 1 × 10 ⁹ / L یا کمتر (نوتروفیل - 0.75 * 10 ^9). با توجه به کمبود تلفظ از سلول های ایمنی در مراحل مختلف عفونی علت باکتریایی یا ویروسی وجود دارد. برای شناسایی سندرم، آزمایش خون بالینی ضروری است.

فراوانی وقوع آگرانولوسیتوز

این سندرم خونی در میان جمعیت زنان و مردان رخ می دهد. آگرانولوسیتوز مادرزادی به ندرت ثبت شده، در مقایسه با بیماری دست آورد. به طور مشابه، تغییر در ترکیب سلولی خون بیشتر در معرض ابتلا به زنان میانسال (از 40 سال). فراوانی این ویژگی آزمایشگاه در کشورهای مختلف متفاوت است. به طور متوسط، آگرانولوسیتوز در 1 از 1200 نفر شناسایی شده است. کاهش قابل توجه در تعداد سلول های سفید خون بیشتر در معرض ابتلا به قفقازی.

دلایل برای توسعه آگرانولوسیتوز

چرا توسعه آگرانولوسیتوز؟ دلایل این بیماری پاتولوژیک بستگی به انواع این بیماری است. آگرانولوسیتوز مادرزادی ناشی از عوامل ارثی است. سندرم را به آسیب های ژنتیکی اشاره دارد. خطر که یک کودک متولد شده از یک مادر بیمار و یا پدر، برگزار خواهد شد این سندرم بسیار بالا است. دلایل باعث آگرانولوسیتوز به دست آورد عبارتند از:

1. بیماری های خود ایمنی. چنین آسیب می لوپوس اریتماتوی سیستمیک، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید. در این بیماری، دفاع ایمنی بدن است که نه تنها در ذرات خارجی طراحی شده، ولی در سلول های خود بدن.
2. قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان. این عامل منجر به ظلم و ستم است که نه تنها سفید، بلکه قرمز جوانه خونساز است.
3. دریافت داروهای cytostatic. این داروها برای بیماری های روماتیسمی و سرطان نشان داد. عیب درمان با سیتواستتیک است که مواد مخدر سلول های طبیعی از بین ببرد.
4. استفاده طولانی مدت از آنتی بیوتیک (به عنوان مثال، سل)، NSAID ها و عوامل معنی می دهد.
5. عفونت های شدید. کاهش شدید در تعداد نوتروفیل را می توان در هپاتیت ویروسی، سرخک، سرخجه، آبله، آنفلوانزا، و غیره مشاهده می شود. D.

شایان ذکر است که آگرانولوسیتوز یک بیماری مستقل نیست. این سندرم نمی تواند بدون یک دلیل خاص توسعه دهند. او همیشه با برخی از اثرات پاتولوژیک همراه است.

مکانیسم توسعه آگرانولوسیتوز

نوتروفیلها سلولهای خونی محافظ هستند. آنها در مغز استخوان ساخته و در مقادیر زیاد به طور مداوم منتشر. این سلول ها برای حدود 70٪ از کل لکوسیت حساب. با عدم توسعه خون از این عناصر در حال توسعه نوتروپنی. آگرانولوسیتوز فرم های پیشرفته از وضعیت در نظر گرفته. کمبود مادرزادی از نوتروفیل و کل تعداد گلبولهای سفید به دلیل وجود ژن غیر طبیعی رخ می دهد.

به عنوان یک نتیجه از عوامل exogenic، توسعه سلول های سفید خون کاهش می یابد و یا متوقف به طور کامل. مکانیسم دیگری از سندرم نظر گرفته شده است تولید آنتی بادی به نوتروفیل. بنابراین آگرانولوسیتوز، وجود دارد. آزمایش خون در همان زمان تقریبا بلافاصله تغییر خواهد کرد. پس از همه، در طول زندگی از نوتروفیل و نه کوتاه. آن را از 2 تا 3 روز است.

طبقه بندی شرایط پاتولوژیک

بسته به علت و مکانیسم ژنی ترشح چند طبقه بندی آگرانولوسیتوز. با توجه به این، جدا شده مادرزادی و کمبود نوتروفیل به دست آورد. در مورد اول، سندرم خونی رخ می دهد که آسیب های ژنتیکی شرح زیر است:

1. بیماری گرانولوماتوز.
2. نوتروپنی خانوادگی.
3. سندرم Shvahmana-Dayemonda.
4. بیماری Kostmann.
5. سندرم Shediac-Shtaynbrinka-هیگاشی.
6. aleukia مادرزادی.

کمبود اکتسابی از سلول های سفید خون به خود ایمنی تقسیم، و هاپتن آگرانولوسیتوز myelotoxic. هر کدام از این اشکال دارای مکانیسم خاص خود از توسعه است. فرایند آسیب شناختی پایین دست است جدا حاد و مزمن کشورهای آگرانولوسیتوز. همچنین در این دسته بندی بر شدت سندرم است.

توضیحات آگرانولوسیتوز ایمنی بدن

آگرانولوسیتوز ایمنی در ارتباط با اثرات پاتولوژیک آنتی بادی بر روی سلول های قرمز خون. این می تواند توسط هر دو مکانیسم درون زا و برون زا ایجاد می شود. در مورد اول، این بیماری به دلیل حمله خود ایمنی رخ می دهد. چنین دولتی منجر به بیماری های بافت همبند سیستمیک. سلول های سیستم ایمنی در ترکیب تغییر نکرده است، اما آنها آن را به عنوان "برنامه ریزی." به عنوان یک نتیجه، آنها شروع به مخالفت با بافت خود ارگانیسم است. گرانولوسیت ها به سرعت بالغ و خود را نابود کرد. عوامل برون زا در این مورد بی ربط هستند. سندرم آگرانولوسیتوز ایمنی بدن در چنین آسیب های مانند لوپوس اریتماتوی سیستمیک و آرتریت روماتوئید رخ می دهد. در همان زمان کسری از نوتروفیل همراه با فقدان سلول های خونی است.

یکی دیگر از نوع بیماری، که در پس زمینه از فرآیندهای ایمنی بدن، یک آگرانولوسیتوز هاپتن رخ می دهد. در این شکل از روند پاتولوژیک نیز یک آنتی بادی به نوتروفیل تولید شده است. تفاوت این است که که آنها تولید می شوند به تنهایی نیست، و بعد از مصرف برخی داروها - هاپتن. مصرف مکرر از این مواد باعث ایجاد یک پاسخ ایمنی، بیان شده در گرانولوسیت تخریب. haptens می توانید به عنوان برخی از آنتی بیوتیک ها، داروهای ضدالتهاب و کاهنده قند خون، باربیتورات ها عمل می کنند.

توضیحات آگرانولوسیتوز myelotoxic

آگرانولوسیتوز Myelotoxic توسعه به عنوان یک نتیجه از نفوذ برونزا دارد. او همیشه با اریترومایسین و ترومبوسیتوپنی ترکیب شده است. در اغلب موارد، نوع myelotoxic از بیماری با قرار گرفتن در معرض عوامل شیمی درمانی و اشعه یونیزان در ارتباط است. این عوامل منجر به مهار خون در سطوح پایین تر از توسعه آن است. به مواد مخدر cytostatic که باعث واکنش مشابه اشاره سیکلوفسفامید، فلوئورواوراسیل، مرکاپتوپورین، و غیره D. مهار سلول های خونساز منجر به کاهش در تعداد گرانولوسیت در مغز استخوان. این به خاطر بلوغ اختلالات خونی میکروب است.

علاوه بر تأثیرات بیرونی، فقدان سلول های خون ساز توسعه در برخی از گونه های کم خونی و سرطان خون. به این دلایل که اغلب در کودکان ایجاد می شود آگرانولوسیتوز. اغلب، تغییرات خونی ارثی هستند. نمونه هایی همولیتیک در نظر گرفته و آنمی آپلاستیک، سندروم فانکونی است. لوسمی میلوئیدی حاد و مزمن توسعه در دوران کودکی و در جمعیت بزرگسال.

آگرانولوسیتوز: علائم

گرانولوسیت ناکافی همراه با تظاهرات بالینی شدید. آنها ممکن است متفاوت، بسته به بیماری های زمینه ای که منجر به بروز کمبود نوتروفیل. چگونه آگرانولوسیتوز؟ نشانه های بیماری:

1. ضعف شدید.
2. تب بالا.
3. لنفادنوپاتی.
4. بزرگی کبد و طحال.
5. ضایعات نکروتیک در غشاهای مخاطی است.
6. سندرم خونریزی.

آگرانولوسیتوز هاپتن، برخلاف دیگر، توسط یک دوره حاد. بیماران احساس به سرعت بدتر توسعه تب، هستند زخم در دهان وجود دارد. لثه آسیب، لوزه ها، زبان کوچک، کام نرم پیشرفت می کند، منجر به نکروز بافت. این است که توسط درد، ناتوانی در بلع، همراه ترشح بزاق بیش از حد.

هنگامی که نوع آگرانولوسیتوز myelotoxic اغلب توسعه خونریزی. آنها نه تنها با زخم غشاء مخاطی متصل شود، بلکه با کمبود پلاکت. بینی مشخص شده اند، لثه، رحم، خونریزی از دستگاه گوارش. بر روی پوست ظاهر هماتوم. با توجه به فرآیندهای زخم نکروتیک در روده مشاهده اسهال، درد شکم. به عنوان یک نتیجه از آسپیراسیون خون توسعه پنومونی هموراژیک.

تغییرات در سنجش در آگرانولوسیتوز

اغلب توسعه آگرانولوسیتوز در بیماران مبتلا به سرطان، سیستمیک و بیماری های عفونی جدی رخ می دهد. این سندرم را می توان از ویژگی های مانند تب بالا، خستگی و ظاهر زخم در دهان مشکوک. سخت تر است برای تشخیص آگرانولوسیتوز مادرزادی. یک آزمایش خون برای انجام در رنگ پریدگی شدید پوست کودک، تظاهرات هموراژیک ضروری است. در این تحقیقات یک کاهش لکوسیت (کمتر از 1 × 10 ⁹ / L) وجود دارد. آن است که اغلب با کم خونی و ترومبوسیتوپنی همراه است.

برای پیدا کردن، به هر دلیلی، توسعه یافته سندرم خونی، انجام سوراخ immunogram و مغز استخوان است. برای تشخیص عوارض ناشی از کمبود گرانولوسیت تحقیقات ابزاری انجام شده است. در میان آنها - رادیوگرافی قفسه سینه، کولونوسکوپی. همچنین نیاز به مشاوره تخصصی - گوش، انکولوژیست، دندانپزشک، متخصص روماتولوژی و تخصص گوارش است.

مواد و روش ها آسیب شناسی درمان

نیاز به بستری شدن در بیمارستان بیمار، اگر آگرانولوسیتوز پیدا شده است. درمان شامل در درمان سطوح ضایعات اولسراتیو و نکروتیک عوامل ضد عفونی کننده، آماده سازی پماد. به بیمار به یک عفونت ثانویه در نمی آید، آن است که در اتاق جداساز قرار داده است. اگر مخاط روده آسیب دیده است توسط مسیر تزریقی طراحی شده است.

داروها برای درمان آگرانولوسیتوز

برای جلوگیری از توسعه عفونت (ذات الریه، عفونت ها)، آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد قارچ. صورت داخل وریدی تجویز فرآورده های خونی، جرم به ویژه گلبول سفید خون. هنگامی که آگرانولوسیتوز ایمنی بدن داروهای هورمونی نشان داده شده است. این خدمات عبارتند از "هیدروکورتیزون" مواد مخدر "پردنیزولون". اگر سندرم با مهار خون ایجاد می شود، عامل تحریکی تجویز شده است. در میان آنها راه حل "Granocyte"، "leucogen"، "Virudan". درمان آن در بخش هماتولوژی انجام شده است.

پیشگیری از آگرانولوسیتوز در کودکان و بزرگسالان

پیشگیری از آگرانولوسیتوز مادرزادی شامل تشخیص زود هنگام بیماری است. برای این منظور، کودکان انجام CBC در سال است. با جلوگیری از اقدامات شامل نظارت از بیماران دریافت داروهای سیتوتوکسیک، داروهای ضد دیابت است. اگر بیمار قبلا پاسخ خونی به دولت از داروهای خاص مشاهده شده است، این داروها می منصوب شد.

پیش بینی برای زندگی با آگرانولوسیتوز

پیش آگهی بستگی به علت سندرم. خطرناک ترین شکل از یک آگرانولوسیتوز هاپتن، از آن به سرعت در حال توسعه نکروز بافت. آسیب به لطف قابل درمان بیماری های خود ایمنی و myelotoxic به درمان جایگزین است. پیش آگهی ضعیف در توسعه عوارض پاتولوژی زمینه مشاهده می شود. در میان آنها - خونریزی شدید، سوراخ شدن دیواره روده، سینه پهلو هموراژیک، عفونت.